Lesiones ampollares en una paciente con morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Bullous lesions in a patient with panesclerotic morphea of the childhood

La morfea ampollar es un tipo enfrecente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. La presencia de este tipo de lesiones obliga a descartar la variante extraenital de liquen esclerodemias localizadas, es posible hallar ambas afecciones. Se describe el caso de una paciente de 19 años con diagnóstico de morfea panesclerótica y liquen escleroso ampollar.

Bollous morphea is an infreqent type of morphea characterized for developing bullae on sclerodermiformic plaques. The presence of bullae forces to discard lichen sclerosus, a disease that usually develops in the genital zone, the extragenital variant could belong to the same spectrum that localized sclerodermiformic diseases. We present a 19 year old female patient with the diagnosis of panesclerotic morphea and bullous lichen sclerosus.

Liquen escleroso genital y extragenital en la infancia: a propósito de un caso clínico / Lichen sclerosus in childhood

El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas que afecta princi-palmente vulva y región perianal, la localización extragenital vista sólo en 15 a 20% de los casos es rara en la infancia. La presentación más frecuente es la anogenital con pápulo-placas blanco marfil, atrofia, erosiones, púrpura y esclerosis. En mujeres afecta simétricamente zona interna de vulva, pe-rianal y periné adquiriendo forma típica en ocho, sin afectar vagina o himen. El liquen escleroso ex-tragenital se localiza principalmente en el dorso, cuello, periumbilical, muñecas y axilas con lesiones similares a las descriptas. Presentamos el caso clínico de una escolar de 11 años, sin patologías previas, que consulta por der-matosis situada en piel y mucosas topografiada en tronco y genitales. En piel, zona escapular bilate-ral, se observan placas blanco-nacaradas de cen-tro atrófico, sin esclerosis palpable. En mucosas, afectaba labios mayores, menores y zona perianal en forma de ocho, con atrofia y coloración blanco-brillosa. Refiere un año de evolución, con prurito vulvar y constipación. Se realiza diagnóstico de li-quen escleroso genital y extragenital y tratamiento con buena evolución.La importancia de conocer su diagnóstico radica en que es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, por su sintomatología, su po-sible repercusión sexual y urinaria, y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular. Es importante tener un alto índice de sospecha, ya que, debido a su baja frecuencia en la edad pediátrica, muchas veces el diagnóstico es tardío.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory der-matosis of skin and semi-mucosae, important for its sexual and urinary repercussion, and its poten-tial risk of squamous cell carcinoma.Mainly affects vulva and perianal region, extrage-nital localization seen only in 15 to 20% of cases is rare in childhood. The most frequent presenta-tion is anogenital with white ivory papule-plates, atrophy, erosions, purpura and sclerosis. In women it affects the inner area of the vulva, peria-nal and perineum, acquiring a typical shape in eight, without affecting the vagina or hymen. The extragenital sclerosus lichen is located mainly on the back, neck, periumbilical, wrists and armpits with lesions similar to those described.We present the case of a schoolgirl of 11 years, without previous pathologies, who consulted for dermatosis located on the skin and mucous mem-branes on the trunk and genitals. In skin, bilateral scapular area, white-nacreous plates of atrophic center are observed, without palpable sclerosis. In mucous membranes, it affected the labia mi-nora, majora and perianal zone in eight form, with atrophy and white-shiny coloration. She referred a year of evolution, with vulvar pruritus and constipation. Genital and extragenital lichen sclerosus diagnosis was made and had a good evolution with treatment.

Liquen escleroso extragenital: Presentación de un caso / Lichen scleros extragenital: presentation of a case

El liquen escleroso es una enfermedad crónica inflamatoria de causa desconocida. En hombres su presentación es infrecuente y se observa más comúnmente en la cuarta década de la vida. Asimismo, las lesiones extragenitales son inusuales y asientan más comúnmente en extremidades y tronco. A continuación, presentamos un paciente de sexo masculino adolescente con diagnóstico de liquen escleroso en dorso

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory disease of unknown etiology. Appearance in men is unusual and is most seen at fourth decade of life. Also extragenital lesions are rare and most commonly settle in extremities and trunk. A case of a male adolescent patient with lichen sclerosus in trunk is reported.

Liquen escleroso y atrófico: revisión de una dermatosis con múltiples manifestaciones / Lichen sclerosus and atrophic: review of a dermatosis with multiple manifestations

El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente, de causa desconocida, con tendencia a la atrofia epidérmica y cicatrización destructiva. Predomina en mujeres, en la región anogenital, asociándose a un importante deterioro funcional y, en ocasiones, transformación maligna a carcinoma espinocelular. El tratamiento de elección es aún controvertido, siendo los corticoides tópicos de alta potencia y los inhibidores tópicos de la calcineurina los más utilizados. Se presentan cuatro casos clínicos de LEA; uno en una niña de 8 años, con una placa blanquecina atrófica localizada en tórax anterior; un segundo caso, un paciente de sexo masculino de 31 años con una placa blanquecina atrófica localizada en el glande, prepucio y cuerpo del pene; un tercer caso, un paciente de sexo masculino de 24 años con pápulas blanquecinas de 1 mm de diámetro, localizadas en el cuerpo del pene; y finalmente, una paciente de sexo femenino de 53 años con placas blanquecinas, atróficas e induradas en la axila derecha. Todos con hallazgos histopatológicos característicos que permitieron confirmar el diagnóstico de LEA. A partir de estos casos destacamos las diferentes localizaciones y edades de presentación que puede tener esta enfermedad junto con la importancia de un diagnóstico e inicio precoz del tratamiento. Esta revisión tiene como objetivo actualizar los conocimientos sobre los datos demográficos, clínicos, fisiopatológicos y terapéuticos en torno a LEA. Para ello, se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura utilizando los buscadores de PubMed y la Colaboración Cochrane. Resultados de la búsqueda incluyen bibliografía publicada hasta julio de 2014.

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) is an uncommon chronic inflammatory disease of unknown cause, prone to produce epidermal atrophy and destructive scarring. It predominates in women, in the anogenital region, usually associated with significant functional impairment and sometimes malignant transformation to squamous cell carcinoma (SCC). The treatment of choice is still controversial, with topical high potency steroids and topical calcineurin inhibitors being actually the most used. Four clinical cases are presented: one from an 8 year-old girl with a whitish atrophic plaque located on the chest; another is a male patient, aged 31, with a whitish atrophic plaque located on the glans, foreskin and body of the penis; a third case, 24 year-old male, with whitish papules of 1 mm in diameter located on the body of the penis and; finally, a female patient aged 53, with white atrophic and indurated plaques at the right axilla. All of them had characteristic histopathologic findings, confirming the diagnosis of LSA. From these cases we pretend to highlight the different locations and ages of presentation of LSA, and the importance of an early diagnosis and treatment. This review update the current understanding of the demographic, clinical, pathogenic and therapeutic data on LSA. For this, a comprehensive search of the literature was conducted using PubMed and Cochrane Library. Search results include published references until july 2014.

Liquen escleroso genitaly extragenital: a propósito de 4 casos / Genital and extragenital lichen sclerosus: report of 4 cases

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.

Valor de la biopsia vulvar en el diagnóstico de liquen escleroso en pacientes con alteraciones vulvares crónicas / Value of vulvar biopsy in the diagnosis of lichen sclerosus in patients with chronic vulvar alterations

Se presenta un estudio prospectivo donde se realizó biopsia vulvar a pacientes con síntomas y/o alteraciones vulvares crónicas de más de un año de evolución. Se destaca la importancia de la biopsia vulvar como un procedimiento sencillo, barato y exento de complicaciones, vital en la confirmación diagnóstica de liquen escleroso.

Atrofodermia idiopática de Pasini-Pierine: revisäo / Idiopathic atrophoderma of Pasini-Pierini: review

Os autores fazem uma revisäo da literatura de atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini (AIPP), destacando suas principais características clínicas, histopatológicas e histoquímicas. Säo abordados aspectos etiológicos e fisiopatogênicos da AIPP, e é discutida sua provável correlaçäo com outras afecçöes atróficas

Enfermedad epitelial no neoplásica y carcinoma vulvar: experiencia en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile / Non neoplastic epithelial disease and vulvar carcinoma: experience at Hospital Clínico Universidad de Chile

Se presenta la experiencia del autor, en la Enfermedad Epitelial No Neoplásica (EENN) y carcinoma vulvar. Se analizaron 18 pacientes operadas de patología vulvar tumoral en el período comprendido entre enero de 1987 y junio de 1998, en el Servicio de Ginecología, de estos 12 correspondieron a EENN y 6 a carcinoma vulvar. El 100 por ciento de pacientes con EENN consultaron por prurio vulvar, no asi en el carcinoma vulvar en el cual los síntomas fueron variados. El tiempo de evolución de la sintomatología fue en general prolongado, 4 años en promedio para la EENN y 5 años en promedio para carcinoma vulvar. El test de Collins fue positivo en 3 a 12 pacientes con EENN y en 3 de 6 con carcinoma vulvar. Todas las pacientes fueron sometidas a biopsias preporatorias, con una correlación con la postoperatoria de 83,4 por ciento. Resultado de las biopsias post operatorias fue el siguiente: Hiperplasia escamosa sin atipías 10 (55,6 por ciento), Liquen escleroso 2 (11,1 por ciento), Carcinoma microinvasor 1 (5,6 por ciento) y Carcinoma invasor 3 (16,7 por ciento). La evolución post operatoria fue adecuada en EENN, no presentando complicaciones y siendo dadas de alta en promedio de 1 día. En la neoplasia vulvar, 4 pacientes presentaron complicaciones que se manejaron médicamente y fueron dadas de alta en promedio de 8 días. En el caso de pacientes con EENN, 2 presentaron reaparición del prurito vulvar (al año y 8 años). Una paciente con carcinoma vulvar invasor y compromiso ganglionar falleció a los 5 años de un cuadro abdominal no precisado

Liquen escleroso vulval: respuesta terapéutica al uso de andrógenos tópicos / Vulvar lichen sclerosus: therapeutic response to the use of topic androgens

Se reportan 21 pacientes portadoras de liquen escleroso vulval tratadas con testosterona al 2 por ciento o acetato de clostebol entre 1988 y 1995. Un 77,8 y 80 por ciento alcanzaron respuesta completa o parcial a los 3 meses de tratamiento con el uso de testosterona al 2 por ciento y acetato de clostebol, respectivamente. Un 53,3 por ciento abandonó el tratamiento y control antes del año. Los resultados obtenidos no avalan el uso de testosterona al 2 por ciento ni de acetato de clostebol. La revisión de la literatura muestra que el uso de propionato de clobetasol al 0,05 por ciento tendría una mayor tasa de éxito terapéutico y de control de la enfermedad a largo plazo que el uso de andrógenos tópicos

Liquen escleroso / Lichen sclerosus

Se presentan dos casos clínicos de liquen escleroso y atrófico, que nos parecieron interesantes: uno era una mujer de 95 años con liquen escleroso y atrófico localizado en la vulva que tuvo una degeneración maligna a un carcinoma espinocelular. El otro era un hombre de 38 años con una distribución al tronco y las extremidades que tuvo una buen respuesta al tratamiento con tretinoína y corticosteroides tópicos

Líquen escleroso e atrófico "versus" esclerodermia circunscrita: pertencem ou näo à mesma entidade clínica?: a propósito de um caso / Lichen sclerosus ans atrophicus versus circumscribed scleroderma: report of case

O líquem escleroso e atrófico (LEA) e a esclerodermia sao dermatoses que se assemelham clínica e histologicamente, dificultando muitas vezes um diagnóstico preciso em muitos casos. Foi a partir do atendimento a um paciente que apresentava lesoes clínicas de LEA e esclerodermia, ou seja, dessa dificuldade, que tentamos estudar as duas entidades, buscando na literatura cientistas que trouxeram técnicas novas com resoluçoes definitivas.

Distrofia vulvar na infância: aspectos clínicos e diagnósticos / Vulvar dystrophy in childhood: clinical and diagnostic aspects

Entre setembro de 1981 e março de 1991, o Setor de Ginecologia Infanto-juvenil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo atendeu 1037 crianças de quatro a nove anos de idade, com diagnósticos diversos. Desse total, 20 (l,9 por cento) pacientes tiveram o diagnóstico de distrofia vulvar. Os dados valorizados foram: raça, queixa principal, casos semelhantes na família e antecedentes mórbidos pessoais possíveis de causar prurido. O tipo de discromia, sua localizaçao e extensao, foram os dados considerados ao exame físico. Recorreu-se à biópsia da vulva em ambulatório, sob anestesia local, para confirmar o diagnóstico. Doze meninas eram da raça branca e oito de raça negra. O prurido foi a queixa predominante (95 por cento dos casos), independente da forma de distrofia. A lesao branca na vulva predominou como a discromia mais encontrada (85 por cento). O líquen escleroso surgiu como o tipo histológico mais freqüente (70 por cento), seguido de distrofia mista (20 por cento) e distrofia hiperplásica (lO por cento). Detectaram-se alteraçoes coilocitóticas nos dois casos de distrofia hiperplásica. Conclui-se que: a distrofia vulvar ocorre em crianças, até mesmo nas formas de hiperplasia epitelial; há possibilidade do envolvimento do HPV na etiopatogenia da distrofia hiperplásica e o exame anatomopatológico é essencial para o diagnóstico definitivo.